ichthyosis

Dulmarka ichthyosis

Ichthyosis waa koox xaalado maqaarka ah oo keena maqaarka qalalan, cuncun kaas oo u muuqda mid jilicsan, qallafsan, iyo casaan. Calaamaduhu waxay u dhaxayn karaan khafiif ilaa daran. Ichthyosis waxay saameyn kartaa maqaarka oo kaliya, laakiin noocyada cudurka qaarkood waxay sidoo kale saameyn karaan xubnaha gudaha.

Dadka intooda badan waxay waalidkood ka dhaxlaan ichthyosis iyaga oo u mara hidde-side is-beddelay (isbeddelay). Si kastaba ha ahaatee, dadka qaarkiis waxay yeeshaan nooc ka mid ah la helay (aan hidde-side) ichthyosis sababtoo ah xaalad kale oo caafimaad ama daawooyinka qaarkood. Iyadoo aan hadda dawo loo helin ichthyosis, cilmi baaris ayaa socota waxaana jira daweyno lagu caawinayo maareynta calaamadaha.

Aragtida dadka qaba ichthyosis way kala duwan tahay iyadoo ku xiran nooca cudurka iyo darnaanta. Inta badan dadka qaba ichthyosis waxay u baahan yihiin daaweyn cimrigooda oo dhan ah si cudurka looga dhigo mid la maarayn karo.

Yaa ku dhaca ichthyosis? 

Qof kasta ayaa ku dhici kara ichthyosis. Caadi ahaan cudurku wuxuu ka kala qaadaa waalidiinta; si kastaba ha ahaatee, dadka qaar ayaa laga yaabaa inay noqdaan kuwa ugu horreeya qoyska ee ku dhaca ichthyosis sababtoo ah isbeddelka hidda-wadaha cusub. Dadka kale waxay yeeshaan nooc la helay (aan hidde-side ahayn) ee ichthyosis, kaas oo ka dhasha cudur kale ama saameyn daroogo ah.

Noocyada ichthyosis

Waxaa jira in ka badan 20 calaamadood oo ichthyosis ah, oo ay ku jiraan kuwa ku dhaca qayb ka mid ah cillado kale ama xaalad kale. Dhakhaatiirtu waxay ogaan karaan nooca ichthyosis iyagoo raadinaya:

• Isbedelka hidda-socodka
• Qaabka dhaxalka iyadoo la falanqeynayo geedaha qoyska.
• Calaamadaha, oo ay ku jiraan darnaanta iyo xubnaha ay saameeyaan.
• Da'da markii ugu horeysay ee astaamuhu soo baxaan.

Qaar ka mid ah noocyada cudurada ee la iska dhaxlo oo aan ka mid ahayn xanuunka 'syndrome' waxaa ka mid ah kuwan soo socda:

• Ichthyosis vulgaris waa nooca ugu badan. Badanaa waxay ku socotaa qaab khafiif ah waxayna isu muujisaa sanadka ugu horeeya ee nolosha maqaarka qalalan.
• Harlequin ichthyosis waxaa badanaa la arkaa marka uu dhasho wuxuuna sababaa qaro weyn, go'yaal qolof ah oo maqaarka ah si ay u daboosho jirka oo dhan. Noocaan cilladdu wuxuu saameyn karaa qaabka wejiga wuxuuna xaddidaa dhaqdhaqaaqa wadajirka ah.
• Epidermolytic ichthyosis wuxuu jiraa laga bilaabo dhalashada. Inta badan dhallaanka waxay ku dhashaan maqaar jilicsan iyo finan daboolaya jirkooda. Waqti ka dib, finanku way baaba'aan, diirka ayaa ka soo baxaya maqaarka. Waxa laga yaabaa inay muuqaal feeraha ku yeelato meelaha jidhka ka mid ah ee qallooca.
• Lamellar ichthyosis wuxuu jiraa laga bilaabo dhalashada. Ilmuhu waxa uu ku dhashaa xuub adag, hufan oo daboolaya jidhka oo dhan oo loo yaqaan xuubka collodion. Dhowr toddobaad gudahood, xuubku wuu dillaacaa, waxaana jidhka intiisa badan ka soo muuqda miisaanno madow oo waaweyn.
• Ichthyosiform erythroderma ee lagu dhasho ayaa ku jira dhalashada. Dhallaanka sidoo kale badanaa waxay leeyihiin xuubka mindhicirka.
• Ichthyosis-ku-xiran yahay ayaa caadi ahaan ku soo baxa wiilasha wuxuuna bilaabmaa qiyaastii 3 ilaa 6 bilood da'da. Diilku wuxuu caadi ahaan ka jiraa qoorta, wejiga hoose, lafaha iyo lugaha, calaamaduhuna way ka sii dari karaan muddo ka dib.
• Erythrokeratoderma isbedbeddela leh ayaa caadi ahaan soo baxa dhowr bilood ka dib dhalashada wuxuuna horumaraa inta lagu jiro carruurnimada. Maqaar qallafsan, dhumuc weyn ama casaan ah ayaa laga yaabaa inay ka soo baxaan maqaarka, badanaa wejiga, barida, ama xaglaha. Meelaha ay dhibaatadu saameysey waxay ku faafi karaan maqaarka waqti ka dib.
• Horusocod erythrokeratoderma oo horumarsan waxay badanaa soo bandhigtaa caruurnimada oo leh qalalan, casaan, maqaar qolof leh oo u badan cidhifyada, barida, wejiga, anqawyada, iyo cududaha.

Calaamadaha ichthyosis

Calaamadaha ichthyosis waxay u dhaxayn karaan khafiif ilaa daran. Calaamadaha ugu caansan waxaa ka mid ah:

• Maqaarka qallalan
• Cuncun.
• Maqaarka cas cas.
• Dilaaca maqaarka.
• Miisaanka maqaarka ee midabka cad, cawl ama bunni waxay leeyihiin muuqaalkan soo socda:
  • Yaryar oo burbursan.
  • Miisaan weyn, madow, lamellar.
  • Miisaan adag oo hub u eg.

Iyadoo ku xiran nooca ichthyosis, calaamadaha kale waxaa ka mid noqon kara:

• Nabarro dillaac kara, oo ka dhasha nabarro.
• Timaha oo daataan ama jajabaan.
• Indhaha oo qallalan oo ay ku adkaato xidhitaanka daboolka indhaha. Dhidid la'aanta (dhididka) sababtoo ah maqaarka maqaarka ayaa xira qanjidhada dhididka.
• Dhibaatooyinka maqalka.
• Maqaarka calaacalaha iyo calaacalaha oo ku bato.
• Maqaarka oo adkeynaya.
• Way adag tahay laablaabashada xubnaha qaar.
• Nabarro furan oo ka soo baxa maqaarka cuncunaya.

Sababta ichthyosis

Isbeddellada hidda-wadaha (isbeddellada) waxay sababaan dhammaan noocyada la iska dhaxlo ee ichthyosis. Isbedelo badan oo hidde-sidaha ah ayaa la aqoonsaday, dabeecadda dhaxalkuna waxay ku xiran tahay nooca ichthyosis. Bini'aadamku si joogto ah ayay u korayaan maqaar cusub waxayna daadinayaan maqaar duug ah inta ay nool yihiin. Dadka qaba ichthyosis, hiddo-wadaha is-beddelay waxay beddelaan korriinka caadiga ah iyo wareegga maqaarka ee maqaarka, taasoo keenta unugyada maqaarku inay sameeyaan mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Si ka dhaqso badan ayay u koraan.
• Waxay u koraan si caadi ah laakiin si tartiib ah ayey u daataan.
• Waxay u daadanayaan si ka dhaqso badan inta ay u koraan.

Waxaa jira noocyo kala duwan oo dhaxal ah oo loogu talagalay ichthyosis, oo ay ku jiraan:

• Dominant, taas oo macnaheedu yahay inaad dhaxashay hal nuqul oo caadi ah iyo hal nuqul oo beddelmay oo hiddo-wadaha sababa ichthyosis. Nuqulka aan caadiga ahayn ee hidde-sidaha ayaa ka xoog badan ama "ka sarreeya" nuqulka caadiga ah ee hidda-wadaha, taas oo keenta cudur. Qofka leh isbeddelka ugu sarreeya wuxuu leeyahay 50% fursad (1 2) inuu cudurka u gudbiyo mid kasta oo carruurtiisa ah.
• Recessive, taas oo macnaheedu yahay in waalidkaa aanay lahayn calaamadaha ichthyosis, laakiin labada waalidba waxay wataan hal hidde-side oo aan caadi ahayn, kaas oo aan ku filnayn inuu keeno cudurka. Marka labada waalid ay qaadaan hiddo-wade isku mid ah, waxaa jirta 25% fursad (1kiiba 4) uurkiiba in uu ilmo dhasho kaas oo dhaxli doona labadan hidde-sidaha is-beddelka ah oo uu ku dhici doono cudurka. Waxaa jirta 50% fursad (2 ka mid ah 4) uur inuu ilmo dhaxlo hal hiddo-sidaha dib-u-dejinta, taas oo ka dhigaysa sida gudbiyaha hidda-socodka oo aan lahayn astaamo muuqda. Haddii hal waalid uu leeyahay nooc dib-u-dhac ah oo ichthyosis ah oo leh laba hidde-side is-beddelay, dhammaan carruurtoodu waxay qaadi doonaan hal hidde-side aan caadi ahayn laakiin badanaa ma yeelan doonaan calaamado muuqda oo ichthyosis ah.
• X-linked, taas oo macnaheedu yahay in isbeddellada hiddo-wadaha ay ku yaalliin koromosoomka jinsiga ee X. Qof kastaa wuxuu leeyahay laba koromosoom oo jinsi ah: dheddigga sida caadiga ah waxay leeyihiin laba X koromosoom (XX) iyo ragga inta badan waxay leeyihiin hal X koromosoom iyo hal Y koromosoom (XY). Hooyadu mar walba waxa ay gudbisaa koromosoomka X, halka aabbuhu uu gudbin karo koromosoomka X ama Y. Qaabka dhaxalka ee ichthyosis-ku-xiran yahay inta badan waa dib u dhac; tani waxay ka dhigan tahay in ragga marka hore haysta hal koromosoom X oo keliya ay ku gudbaan koromosoomka X-gaaban. Habkan awgeed, dumarka ayaa inta badan saameeya, waxayna badanaa leeyihiin hal koromosoom oo beddelmay iyo hal koromosoom oo caadi ah.
• Kadis ah, taas oo macnaheedu yahay in isbeddelka hidde-sidaha uu u dhaco si aan kala sooc lahayn iyada oo aan lahayn taariikhda qoyska ee cudurka.